Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз (сокращенно ОМЛ) является заболеванием, которое относится к миелоидным лейкозам и развивается вследствие злокачественного роста миелобластов.

Причины

Точные причины развития болезни неизвестны, но большинство врачей связывают заболевание с появлением дефектов ДНК в клетках костного мозга. Изменения ДНК могут происходить из-за радиационного облучения или отравления бензолом. Часто диагноз миелобластный лейкоз ставят людям, проживающим в районах с загрязненной окружающей средой. Больше других появлению миелобластов в крови подвержены люди, страдающие от таких наследственных болезней, как анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна.

Симптомы

Главный симптом миелобластного лейкоза – наличие у пациентов крайне низкого количества зрелых клеток в костном мозге и крови. Относительный объем незрелых бластов, наоборот, увеличивается.

Остальные симптомы могут различаться, поскольку определяются разновидностью недуга:

•  у больных с низким содержанием эритроцитов в крови наблюдаются признаки анемичного состояния;
•  с низким содержанием лейкоцитов – появление болей в костях и суставах;
•  с низким содержанием тромбоцитов – проблемы со свертыванием крови, что приводит к продолжительным кровотечениям при ранах и порезах, появлению на поверхности кожи незаживающих ссадин и синяков.

ОМЛ достаточно тяжёлое заболевание. Чаще всего больные умирают от инфекционных осложнений, кровотечений в желудочно-кишечном тракте, а также кровоизлияний в головной мозг, в зависимости от вида болезни.

Классификация

По критериям FAB, существует 8 основных видов ОМЛ и еще несколько подвидов:

•  острый миелобластный лейкоз с незначительной дифференцировкой. Характеризуется отсутствием созревания и наличием маркеров миелоидной дифференцировки, активность миелопероксидов составляет меньше 3%;
•  острый миелобластный лейкоз без созревания. Наблюдается активность миелопероксидов меньше 3%, количество бластов достигает либо превышает 90% от общего объема неэритроидных клеток;
•  острый миелобластный лейкоз с созреванием. Этот диагноз ставят, когда количество моноцитов составляет меньше 20%, а до промиелоцитов созревают больше 10% миелоидных клеток;
•  промиелоцитарный лейкоз. Характеризуется доминированием промиелоцитов с атипией. Имеет подвид, который отличается доминированием промиелоцитов с положительной реакцией на миелопероксидазу;
•  миеломоноцитарный лейкоз. Доля миеломоноцитарных бластов варьируется в пределах от 20 до 80%. Имеет подвид, отличающийся превышением уровня апатичных эозинофилов;
•  монобластный лейкоз. Доля монобластов в тканях мозга костей превышает 80% либо доля монобластов вместе с моноцитами в тканях мозга костей превышает 80%;
•  острый эритроидный лейкоз. Количество эритробластов среди ядросодержащих клеток в тканях мозга костей составляет больше 50%, количество бластов среди неэритроидных клеток превышает 30%;
•  острый мегакариоцитозный лейкоз. Имеет морфологические черты мегакариобластного лейкоза, когда большинство бластных и лейкозных клеток являются мегакариобластами.

Диагностика

Диагностирование болезни включает в себя следующие процедуры:

•  физикальное обследование с изучением анамнеза;
•  общий анализ крови. Проверка уровня гемоглобина, количества гематокрита, эритроцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов. Один из признаков ОМЛ – наличие бластов, миелобластов и метамиелобластов в большом количестве при отсутствии промежуточных стадий;
•  биохимический анализ крови;
•  миелограмма. Костный мозг больных обладает суженными ростками кроветворения и отличается наличием инфильтрованныхбластных клеток в диапазоне от 25% и выше, иногда бластные клетки полностью замещают саму ткань мозга костей;
•  исследование с применением молекулярно-генетических и цитогенетических методов;
•  цитохимическое исследование;
•  иммунофенотипирование;
•  отделение биологических маркеров;
•  диагностика нейролейкоза;
•  проведение УЗИ брюшной полости с целью уточнить степень инфильтрации лимфатических узлов, яичек, органов малого таза и паренхиматозных органов;
•  выполнение рентгенографии грудной клетки. Рентгеновские снимки делают в двух проекциях, чтобы выявить сосредоточения поврежденных тканей. Проведение рентгенографии суставов и костей нужно только при наличии соответственных показаний.

Знаете ли вы, что такое волосатоклеточный лейкоз?

Сколько стоит лечение лейкоза написано здесь.

Лечение

Существует два способа лечения острого миелобластного лейкоза – химиотерапия и метод трансплантации стволовых клеток. Сразу после того, как становится известен диагноз, химиотерапию назначают почти всем пациентам. Цель – добиться ремиссии заболевания и восстановить циркуляцию крови в организме.

На первом этапе химиотерапии обычно используются комбинации препаратов «Даунорубицин» и «Цитарбин», «Даунорубицин», «Тиогуанин» и «Цитарбин», «Митоксатрон» и «Цитарабин», «Флударбин», «Филграстим» и «Цитарбин», «Этопозид», «Идарубицин» и «Цитарбин», «Этопозид», «Даунорубицин» и «Цитарбин».

Послеэмиссионная терапия может представлять собой как обычную химиотерапию, так и химиотерапию, комбинированную саллогенной либо аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Аллогенная трансплантация предполагает наличие совместимого с пациентом донора. У донора осуществляется забор стволовых клеток, затем их вводят больному внутривенно. Донорские клетки необходимо влить на протяжении 24 часов после забора, поэтому их редко подвергают замораживанию.

Фото: «Флударабин»

Фото: «Цитарабин»

В случае с аутологичной трансплантацией предполагается забор клеток у самого пациента. Их подвергают заморозке и специальной обработке, после чего вливают больному. Сбор гемопоэтических клеток проводится в периоды ремиссии, когда в миелограмме больше 1 месяца присутствует не больше 30% лимфоцитов и 5% – бластных клеток. Постиндукционная терапия включает в себя 2 и больше курсов приема цитостатических средств. Как минимум 1 курс основан на приеме больших доз «Цитарбина». В качестве дополнения обычно применяются антрациклины или «Этопозид».

Важно знать симптомы рецидива лейкоза, чтобы вовремя распознать патологию и незамедлительно принять меры.

Любое заболевание имеет свои характерные признаки, которые позволяют распознать патологию на ранних стадиях и лейкоз здесь не исключение. Симптомы острого миелоидного лейкоза описаны в этом разделе.

Каким бывает прогноз при хроническом лейкозе написано здесь.

Прогноз при остром миелобластном лейкозе

Выживаемостьв долгосрочном отношении достигается в 20 – 40% случаев для всех больных и 40 – 50% больных, которые подверглись трансплантации гемопоэтических столбовых клеток. Прогноз влияет на характер лечения. Для больных с негативным прогнозом химиотерапия проводится в более интенсивном режиме.

Осложняющими факторами являются возраст пациента, вторичный лейкоз, миелодиспластическая фаза в анамнезе, отсутствие палочек Ауэра, высокий лейкоцитоз.