Саркома Капоши

Онкология, лечение рака
Саркома

Предыдущая статья:

Следующая статья:

Данное заболевание представляет собой множественные злокачественные новообразования на коже и слизистых оболочках. В некоторых случаях злокачественный процесс распространяется также на внутренние органы – преимущественно на органы желудочно-кишечного тракта.

Заболевание чаще всего поражает людей, больных СПИДом или являющихся носителем вируса иммунодефицита. Болезнь диагностируется также у людей с пересаженными (донорскими) органами и людей, живущих в определённых географических зонах – Средиземноморье и Центральной Африке.

саркома Капоши

Фото: Саркома Капоши

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Что это такое

Другое название заболевания – геморрагическая ангиосаркома. Впервые заболевание было описано венгерским врачом-дерматологом Морицом Капоши в конце XIX века. Он первым определил характерную морфологию процесса и его симптоматику. До середины 20 века болезнь встречалась довольно редко.

Во второй половине XX века случаи множественной ангиосаркомы стали встречаться всё чаще – в связи с увеличением числа операций по пересадке органов на фоне вспомогательной терапии иммуносупрессивными лекарствами. Затем, после появления СПИДа стали регистрироваться случая заболевания у ВИЧ-инфицированных.

Существует несколько клинических разновидностей данного заболевания:

  •  классическая (европейская);
  •  эндемическая (регистрируется в экваториальной Африке);
  •  эпидемическая;
  •  иммуносупрессивная (связанная с угнетением иммунитета лекарствами).

Классическая саркома распространена в Европе и поражает людей преимущественно средиземноморского происхождения, встречается также и в России.

Эндемический тип встречается у жителей африканского континента, диагностируется в основном в раннем детском возрасте – пик заболеваемости приходится на 1 год жизни ребенка. Обычно болезнь поражает внутренние органы и главные узлы лимфатической системы, при этом кожа поражается минимально и редко.

Эпидемическая саркома связана со СПИДом: это наиболее показательный признак наличия вируса иммунодефицита. Встречается у 60%-70% и более процентов инфицированных. Заболевание чаще всего развивается в молодом возрасте.

Локализация опухолей самая разнообразная – кончик носа, верхние конечности, небо и слизистые оболочки. Заболевание протекает стремительно: в процесс обязательно вовлекаются внутренние органы и лимфатическая система.

Четвёртый тип болезни — иммуносупрессивная саркома Капоши протекает в хронической форме и, как правило, имеет доброкачественный характер. Развивается после пересадки донорских органов (чаще всего – почки) и ассоциируется с употреблением лекарств, подавляющих иммунитет и препятствующих процессу отторжения.

При отмене препаратов патологический процесс прекращается. Обычно поражается только кожа – внутренние органы не вовлекаются.

В последнее время на первый план выходит эпидемическая разновидность заболевания, связанная с ВИЧ. Имеются научные данные, что данная патология может быть вызвана вирусом герпеса у людей с нарушением иммунитета.

Симптомы саркомы Капоши

Классический вид множественной ангиосаркомы представляет собой поражения кожи, обычно симметричные, располагающиеся на стопах, боковых поверхностях ног, реже на веках и слизистых оболочках. Поражения не вызывают болезненной симптоматики, лишь в некоторых случаях наблюдается жжение и зуд. Очаги поражения имеют чёткие границы.

Классическая ангиосаркома имеет три клинических стадии, развивающихся последовательно:

  •  пятнистую;
  •  папулезную;
  •  опухолевую.

На первой стадии пятна имеют красновато-синюшный или бурый оттенок, размеры от 1 до 5 мм, неправильную форму и гладкую поверхность. Папулезная стадия представляет собой пятна сферической либо полусферической формы размером до 1 см.

Чаще всего очаги изолированы друг от друга, реже сливаются, образуя бляшки полушаровидной формы. Поверхность таких бляшек гладкая либо шероховатая, напоминающая апельсиновую корку.

Опухолевая стадия представляет собой злокачественные единичные или множественные узлы диаметром до 5 см, синюшно-красного цвета. На поверхности могут появляться изъязвления. На этой стадии наблюдаются болезненная симптоматика.

В некоторых случаях данное заболевание развивается медленно – сначала появляется одиночное пятно (например, на ноге), затем спустя несколько месяцев, появляются другие пятна различной локализации.

При появлении признаков саркомы в полости рта на слизистых оболочках затрудняется принятие пищи, появляются болезненные изъязвления, нередко кровоточащего характера.

В типичном очаге саркомы происходят изменения в сосудистой системе – они истончаются и становятся проницаемыми для клеток крови, что вызывает кровотечения и образования гематом. В крови появляются также веретенообразные клетки, являющиеся маркером саркомы Капоши. Одновременно поражаются сосуды лимфатической системы.

Поражения внутренних органов вызывают:

  •  пищеварительные расстройства (диарею, запоры);
  •  внутренние кровотечения;
  •  желудочно-кишечные боли;
  •  дисфункции дыхательных органов.

Легочная недостаточность и кровотечения в желудке и кишечнике могут вызвать ситуации, опасные для жизни – кровавый понос, прободение стенок кишечника, кровохарканье. Осложнения саркомы Капоши на поздних стадиях болезни могут потребовать срочного оперативного вмешательства.

Болезнь саркома Капоши при ВИЧ-инфекции протекает следующим образом:

  •  на коже лица или верхних конечностях появляются ярко-розовые (иногда голубоватые) пятна, напоминающие укусы насекомых (первичные поражения часто превращаются в изъязвляющиеся болезненные узлы);
  •  возникает отёк тканей в области лица, нижних конечностей, репродуктивных органов;
  •  поражаются желудок и кишечник, печень, селезёнка, поджелудочная железа.

Диагностика

При наличии внешних проявлений заболевания диагностика включает в себя осмотр и пальпацию новообразований, а также лимфатических узлов. Окончательный вывод о злокачественности/доброкачественности новообразований врачи могут сделать после лабораторных анализов образцов опухолевой ткани, взятых при биопсии.

Внутренние формы саркомы Капоши выявляются с помощью эндоскопа, который вводят в ротовую полость, а также с помощью бронхоскопа, вводимого в лёгкие. Поражения дыхательных органов выявляются также с помощью рентгенографии.

Дополнительно назначаются другие диагностические процедуры:

  •  развёрнутый анализ крови, в том числе анализ на наличие антител к вирусу герпеса;
  •  компьютерная томография;
  •  магнитно-резонансная томография;
  • сцинтиграфия костной ткани;
  • УЗИ брюшной полости.

Дифференциальная диагностика необходима для исключения саркоидоза, красной волчанки, других аутоиммунных заболеваний. Иногда грибовидный микоз, лейомиома, множественные пигментные невусы и гемосидероз могут дать сходные с саркомой Капоши симптомы – в этом случае определяющее значение имеет гистологический анализ.

Лечение

Лечение саркомы Капоши зависит от разновидности заболевания, его агрессивности, а также иммунного состояния организма пациента. Последний критерий имеет решающее значение для назначения терапии. После гистологического исследования проводится местное лечение заболевания и систематическое.

Локальная терапия включает в себя:

  •  воздействие радиацией (подходит для крупных опухолей на теле, в том числе локализованных в болезненных для иного вида воздействия местах – в паху и на стопах);
  •  криотерапию (воздействие низкотемпературными жидкостями);
  • инъекции в первичные очаги химиотерапевтических лекарств (используется в основном для очагов на слизистых оболочках ротовой полости);
  •  аппликации лекарственных препаратов (в частности, используется гель «Панретин», который наносится очаги ежедневно);
  •  инъекции интерферона.

Показаниями для местной терапии являются крупные очаги, чувствительные к тому или иному виду лечения. Проводится также лечение с целью добиться косметологического эффекта. Лечение редко бывает эффективным на 100%. Даже если удаётся добиться устранения нескольких очагов, через некоторое время возникают другие.

Системная терапия множественной геморрагической саркомы назначается при условии иммунологически благоприятной ситуации. Чаще всего врачи проводят системную полихимиотерапию. Такой вид лечения эффективен при малосимптомном течении заболевания. Химиотерапия назначается также в запущенных формах патологии – в этом случае воздействие лекарствами имеет паллиативный характер.

В целом полихимиотерапия может затормозить развитие злокачественных процессов и появление новых очагов у некоторых больных, однако лечение агрессивно и имеет тяжёлые последствия для внутренних органов и систем.

Химиотерапия при наличии ВИЧ не применяется или применяется очень ограниченно, поскольку у больных и так угнетен иммунитет и функции кроветворных органов. Временную положительную динамику дают инъекции Интерферона-альфа.

В зависимости от клинической ситуации назначаются также следующие виды системной терапии:

  •  высокоактивная антиретровирусная терапия — ВААРВТ (для больных с ВИЧ);
  •  липосомальная химиотерапия (новейший метод лекарственного воздействия: препараты представляют собой молекулы жира с активным действующим веществом).

Ни один вид лечения не гарантирует радикального излечения от саркомы Капоши. Наиболее удовлетворительные результаты даёт терапия, начатая на 1-2 стадиях заболевания.

Сколько живут (прогноз)

Прогноз при саркоме Капоши напрямую зависит от характера течения заболевания и состояния иммунитета человека. Системная терапия у больных с высокими иммунными показателями даёт обратимые результаты в 50% случаев.

У больных с ВИЧ с низкими показателями иммунитета излечить саркому Капоши практически невозможно. Устранение очагов и симптоматики носит временный характер. Полностью излечиться удаётся лишь 5% больных. Однако в целом прогноз лечения считается неблагоприятным.

Предыдущая статья: Следующая статья:
На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Онкология, лечение рака © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх